Linfoma cutaneo de celulas t pdf

Las linfoma cutaneo de celulas t pdf son defectos celulares, humorales o de tipo molecular de los mecanismos que participan en la respuesta inmune. Estos defectos pueden ser cuantitativos o de funcionalidad. Las inmunodeficiencias primarias son aquellas en las que la alteración existe desde el nacimiento aunque su expresión puede ser posterior .

La mayoria se transmiten de padres a hijos, a traves de los genes por lo tanto son hereditarias . El predominio de todas las inmunodeficiencias genera distintas infecciones. Disminución de la capacidad en la producción de una defensa inmunologica frente a antigenos extraños. Se caracteriza por una gran variedad de infecciones virales, micoticas y protozoarias, tanto agudas como crónicas.

Deficiencia selectiva de células T ocasionada por malformaciones congénitas que produce un desarrollo defectuoso de Timo y Glandulas paratiroides, que se desarrollan a partir de bolsas faringeas en etapa embrionaria. Anormalidades faciales características: Pabellón auricular de implantación baja, retracción mandibular, micrognatia. Transplante de médula ósea con HLA compatible. Ig IV cuando hay deficiencia de Acs. Enfermedad autosomica recesiva, localizada en el gen denominado LYST, este codifica una proteina que regula el transporte de lisosomas mediado por microtubulos. Trastorno de disfunción celular, caracterizado por incremento de la fusión de granulos citoplasmaticos.

Infecciones recurrentes, causadas por deficiencias en quimiotaxis de los neutrofilos, en la desgranulación y en la actividad bactericida. La etiologia del Sx está dada por la morfogénesis de los gránulos, dando lugar a granulos anormalmente grandes en multiples tejidos. Macrófagos de higado, bazo, cls del páncreas, riñon, mucosa gastrica, etc. Neutrofilos destruyen microorganismos de forma lenta, esto hace que la liberación de enzimas hidrolíticas desde los granulos grandes hacia los fagosomas tambien tengan una respuesta lenta. Lo anterior predispone al huésped a la infección bacteriana.

Respuestas quimiotacticas disminuidas secundarias a aumento en la fluidez de la membrana de neutrofilos y monocitos, generan desequilibrio intracitoplasmatico de los microtubulos y membrana de los lisosomas. Infecciones de mucosas, piel y tracto respiratorio. Hepato-esplenomegalia : Se da en la fase acelerada, en la cual se presenta infiltrado linfohistiocítico de higado, bazo y ganglios linfáticos. Alteración en la función de cls NK. Biopsia de piel, músculo y sistema nervioso: observación de granulos intracitoplasmáticos. Transplante de médula ósea de donante HLA compatible: Establece funcion inmuno-hematopoyética, corrige deficiencia de las NK.

Trastorno genético en el cual los neutrofilos y monocitos ingieren pero no destruyen los microorganismos catalasa positivos debido a una incapacidad para generar metabolitos del oxigeno antimicrobiano. Es una enfermedad causada por mutaciones que afectan uno de los genes que codifican para un componente de la nicotinamida adenina dinucleotido fosfato. Susceptibilidad a infección por microbios catalasa-positivos como Staphylococcus aureus y microorganismos de virulencia baja como Staphylococcus epidermidis. Cuando existe una subunidad afectada, la enzima no es capaz de producir peroxido de hidrógeno, y por tanto no puede destruir lo microorganismos aunque la célula fagocitica ya lo tenga en el fagosoma. Solo las bacterias catalasa positiva causan la EGC porque la catalasa negativa tiene la capacidad de liberar suficiente peroxido de hidrogeno en las vacuolas fagocíticas para destruir los m.

Ganglios linfáticos con secreción crónica, inflamación. La infección aguda y crónica se presenta en ganglios linfáticos, piel, pulmones , aparato digestivo, higado y hueso. Síntomas de infecciones piogenas recurrentes que aparecen a los 5-6 meses de edad. L, con ausencia de IgM,IgA, lg E,IgD.

Respuesta satisfactoria al tratamiento con reemplazo de Inmunoglobulinas. La agammaglobulinemia o la enfermedad de BRUTON se debe a defecto del cromosoma X ligado al 23 y el defecto molecular esta en la tirosina kinasa, que se caracteriza por detencion en la maduracion de Ls B. El tejido linfoide de los organos linfoides perifericos esta disminuido con base en los linfocitos de la zona bursodependiente. No hay celulas plasmaticas ni en la medula ni en ganglios.

Las infecciones mas frecuentes se deben a neumococo, estreptococo haemophilus ,los niños se defienden muy bien de infecciones virales como Sarampión,Roseola y paperas. Los síntomas iniciales son los de infecciones recurrentes como meningitis,neumonías,otitis, y sinusitis. Ocasionalmente se presentan artritis o mala absorción. Con menor frecuencia se presentan infecciones virales o micoticas. En algunos ocasiones los pacientes pueden no ser sintomaticos hasta que llegan a la etapa escolar temprana.

Algunos pueden manifestar otras molestias como conjuntivitis,caries dental anormalmente grave o malaabsorcion. Cuantificacion especifica de cada clase de Ig durante la infancia temprana. Biopsia de Intestino para demostrar presencia o ausencia de celulas plasmaticas. Tecnicas de biologia molecular,para analisis de mutacion de gen Btk, localizado en X q 22. DEFINICION: Es el trastorno por inmunodeficiencia mas comun,la deficiencia de Ig A predispone a una gran variedad de enfermedades. Se desconcoie la cauasa de la Deficiencia de selectiva de Ig A, sin embargo se sugiere la interrupcion de desarrollo dem celulas B,con base en la observación de que estos pacientes poseen numeros elevados de celulas B con Ig A e ,IgM superficiales o con Ig A e Ig D en la superficie de la celula. Tanto los niveles de IgG y de IgM como el recuento de linfocitos B son normales.

Entre los sintomáticos se observa una gran variabilidad en la forma de presentación y severidad clínica. Infecciones sinopulmonares recurrentes: sinusitis, otitis, bronquitis, neumonías. Alergia: conjuntivitis, rinitis, asma bronquial, urticaria, alergia alimentaria. Enfermedades malignas: adenocarcinoma de estómago, linfoma de células B. Neurtropenia variable en la forma ligada al cromosoma X.